Этот сайт использует cookie для оптимизации своей работы. Используя этот сайт, вы даете согласие на размещение файлов cookie на вашем устройстве.

Использование и доступ к этой услуге регулируется Положением о конфиденциальности.

Roche Navigation Menu med.roche.ru : med.roche.ru
  • Войти
  • Выйти
  • Поиск
Roche
  • Вверх
  • Главная
  • Search
  • Close search

						
							

Searching

    • Главная
    • Онкология
      Онкология Общая информация
      • Препараты
      • Тецентрик® (атезолизумаб)
      • Алеценза® (алектиниб)
      • Котеллик® (кобиметиниб)
      • Зелбораф® (вемурафениб)
      • Кадсила® (трастузумаб эмтанзин)
      • Перьета® (пертузумаб)
      • Фесго® (Пертузумаб + Трастузумаб)
      • Нозологии
      • Рак легкого
      • Рак молочной железы
      • Гепатоцеллюлярная карцинома
      • Уротелиальный рак
      • Меланома
      • Опухоли с транслокациями NTRK
      • Рак щитовидной железы
      • Опухоли головы и шеи
      • Мероприятия
      • Как извлечь максимальную пользу от иммунотерапии уротелиального рака
      • Междисциплинарные проблемы в онкологии
      • Час с экспертами
      • В поисках баланса при назначении иммунотерапии в 1-й линии НМРЛ
      • Выбор первой линии терапии ГЦК как определяющий фактор стратегии всей терапии пациента и его прогноза
    • Неврология
      Неврология Общая информация
      • Препараты
      • Эврисди® (рисдиплам)
      • ОКРЕВУС® (окрелизумаб)
      • Энспринг® (сатрализумаб)
      • Нозологии
      • Рассеянный склероз
      • Оптиконевромиелит
      • Спинальная мышечная атрофия
      • Болезнь Альцгеймера
      • Мероприятия
      • Новая жизнь пациентов со СМА
      • Заболевания спектра оптиконевромиелита. Актуальные темы конгресса ECTRIMS 2021
      • Рассеянный склероз. Актуальные темы конгресса ECTRIMS 2021
    • Гематология
      Гематология Общая информация
      • Препараты
      • Гемлибра® (эмицизумаб)
      • Газива® (обинутузумаб)
      • Полайви® (Полатузумаб ведотин)
      • Нозологии
      • Гемофилия А
      • Фолликулярная лимфома
      • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
      • Мероприятия
      • Практические аспекты применения биспецифических антител – синдром выброса цитокинов
      • Центр передового опыта в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина
      • Новости с конгресса ASH 2021. День 1
      • Через матрицу теории к реальному пациенту
      • Новости с конгресса ASH 2021. День 4
      • Центр передового опыта по терапии диффузной В-крупноклеточной лимфомы
      • Полатузумаб ведотин в терапии рецидивирующей/рефакторной диффузной B-крупноклеточной лимфомы
      • Как я лечу ДВКЛ
      • Новости с конгресса ASH 2021. День 2
      • Новости с конгресса ASH 2021. День 3
    • Иммунология
      Иммунология Общая информация
      • Препараты
      • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Нозологии
      • Ревматоидный артрит
      • Системный ювенильный идиопатический артрит
      • Гигантоклеточный артериит
      • Ювенильный идиопатический артрит
      • Мероприятия
    • Инфекции
      Инфекции Общая информация
      • Препараты
      • КСОФЛЮЗА® (балоксавир марбоксил)
      • Касиривимаб и имдевимаб
      • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Нозологии
      • Грипп
      • COVID 19
      • Мероприятия
      • Новый противовирусный препарат в преддверии новых штаммов вируса гриппа
      • Практические аспекты профилактики и лечения гриппа в новых реалиях COVID-19
      • Нерешенные вопросы этиотропной терапии актуальных инфекций
      • 21-я Российско-Итальянская конференция «Актуальные вопросы социально-значимых инфекционных и паразитарных заболеваний»
    • Офтальмология
      Офтальмология Общая информация
      • Нозологии
      • Диабетический макулярный отек
      • Возрастная макулярная дегенерация
      • Мероприятия
      • Euretina 2021
    • Наше будущее
      Наше будущее Общая информация
      • Направления
      • Болезнь Альцгеймера
      • Офтальмология
    • Геномное профилирование
      Геномное профилирование Общая информация
      • Услуги
      • FoundationOne Liquid CDx
      • FoundationOne CDx
      • FoundationOne Heme
      • Медицинские основы применения
      • Возможности доступа
    • Главная
    • Онкология
      • Препараты
        • Тецентрик® (атезолизумаб)
        • Алеценза® (алектиниб)
        • Котеллик® (кобиметиниб)
        • Зелбораф® (вемурафениб)
        • Кадсила® (трастузумаб эмтанзин)
        • Перьета® (пертузумаб)
        • Фесго® (Пертузумаб + Трастузумаб)
      • Нозологии
        • Рак легкого
        • Рак молочной железы
        • Гепатоцеллюлярная карцинома
        • Уротелиальный рак
        • Меланома
        • Опухоли с транслокациями NTRK
        • Рак щитовидной железы
        • Опухоли головы и шеи
      • Мероприятия
        • Как извлечь максимальную пользу от иммунотерапии уротелиального рака
        • Междисциплинарные проблемы в онкологии
        • Час с экспертами
        • В поисках баланса при назначении иммунотерапии в 1-й линии НМРЛ
        • Выбор первой линии терапии ГЦК как определяющий фактор стратегии всей терапии пациента и его прогноза
    • Неврология
      • Препараты
        • Эврисди® (рисдиплам)
        • ОКРЕВУС® (окрелизумаб)
        • Энспринг® (сатрализумаб)
      • Нозологии
        • Рассеянный склероз
        • Оптиконевромиелит
        • Спинальная мышечная атрофия
        • Болезнь Альцгеймера
      • Мероприятия
        • Новая жизнь пациентов со СМА
        • Заболевания спектра оптиконевромиелита. Актуальные темы конгресса ECTRIMS 2021
        • Рассеянный склероз. Актуальные темы конгресса ECTRIMS 2021
    • Гематология
      • Препараты
        • Гемлибра® (эмицизумаб)
        • Газива® (обинутузумаб)
        • Полайви® (Полатузумаб ведотин)
      • Нозологии
        • Гемофилия А
        • Фолликулярная лимфома
        • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
      • Мероприятия
        • Практические аспекты применения биспецифических антител – синдром выброса цитокинов
        • Центр передового опыта в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина
        • Новости с конгресса ASH 2021. День 1
        • Через матрицу теории к реальному пациенту
        • Новости с конгресса ASH 2021. День 4
        • Центр передового опыта по терапии диффузной В-крупноклеточной лимфомы
        • Полатузумаб ведотин в терапии рецидивирующей/рефакторной диффузной B-крупноклеточной лимфомы
        • Как я лечу ДВКЛ
        • Новости с конгресса ASH 2021. День 2
        • Новости с конгресса ASH 2021. День 3
    • Иммунология
      • Препараты
        • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Нозологии
        • Ревматоидный артрит
        • Системный ювенильный идиопатический артрит
        • Гигантоклеточный артериит
        • Ювенильный идиопатический артрит
      • Мероприятия
    • Инфекции
      • Препараты
        • КСОФЛЮЗА® (балоксавир марбоксил)
        • Касиривимаб и имдевимаб
        • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Нозологии
        • Грипп
        • COVID 19
      • Мероприятия
        • Новый противовирусный препарат в преддверии новых штаммов вируса гриппа
        • Практические аспекты профилактики и лечения гриппа в новых реалиях COVID-19
        • Нерешенные вопросы этиотропной терапии актуальных инфекций
        • 21-я Российско-Итальянская конференция «Актуальные вопросы социально-значимых инфекционных и паразитарных заболеваний»
    • Офтальмология
      • Нозологии
        • Диабетический макулярный отек
        • Возрастная макулярная дегенерация
      • Мероприятия
        • Euretina 2021
    • Наше будущее
      • Направления
        • Болезнь Альцгеймера
        • Офтальмология
    • Геномное профилирование
      • Услуги
        • FoundationOne Liquid CDx
        • FoundationOne CDx
        • FoundationOne Heme
      • Медицинские основы применения
      • Возможности доступа
    • Войти
    • Выйти
    Закрыть

    1 - of Результаты ""

    No results

    Вы являетесь медицинским работником? Зарегистрируйтесь на портале, для полного доступа к информации. 

    Зарегистрироваться
    • Портрет пациента с ППРС

      Е. В. Попова о результатах исследований, которые проводились с целью сравнения клинико-эпидемиологических характеристик прогрессирующих форм РС с ремитирующей

      Прочитайте больше


    Вы здесь:

    1. Неврология
    2. Заболевания
    3. Рассеянный склероз
    4. Портрет пациента с ППРС

    Сегодня регистрируются современные ПИТРС, способные минимизировать риск инвалидизации пациентов с разными типами рассеянного склероза. Но чтобы обеспечить персонализированный подход к терапии, необходимо иметь возможность прогнозировать течения болезни еще на этапе дебюта, а также своевременно диагностировать прогрессирование. В этом могут помочь данные исследований, посвященных особенностям первично-прогрессирующего РС. 

    Е. В. Попова
    д.м.н., заведующая МОРС ГБУЗ «ГКБ №24 ДЗМ», Москва

     

    Этиологические, эпидемиологические и патогенетические аспекты ППРС изучены недостаточно. Дело в том, что основная масса проведенных к настоящему времени эпидемиологических исследований посвящена рассеянному склерозу (РС) в целом, без подразделения на типы течения. Лишь небольшой процент опубликованных зарубежных работ проводился с целью сравнения клинико-эпидемиологических характеристик прогрессирующих форм РС с ремитирующей. А потому их результаты особенно интересны практикующим специалистам. 

    '

    Согласно полученным данным частота встречаемости первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС) составляет от 7,9% до 21,7% от общей популяции больных РС1,2.

    .

    Возрастной интервал дебюта находится между 37,3 и 42,7 годами, то есть в среднем первые признаки заболевания проявляются на 10 лет позже, чем в случае ремиттирующего РС (РРС). Еще одним характерным демографическим отличием ППРС от РРС является равное соотношение мужчин и женщин, а также практически отсутствие встречаемости в детском возрасте.

    Относительно недавно, в 2005 году, были опубликованы данные проведенного наблюдения за естественным течением РС у 2837 больных, проживающих в Великобритании, Колумбии и Канаде3. Именно ППРС был диагностирован в 12,4% случаев (352 больных). Средний возраст дебюта у данных больных ППРС составил 40 лет, также отмечалось практически равное соотношение мужчин и женщин, а длительность заболевания равнялась в среднем 17 годам на момент исследования. Почти у 75% пациентов с ППРС уже через 7-8 лет от начала заболевания был отмечен выраженный неврологический дефицит с EDSS=6,0 баллов.

    В 2016 году зарубежными коллегами были опубликованы результаты еще одного крупного эпидемиологического исследования, в ходе которого было зафиксировано снижение показателя распространенности ППРС среди общей популяции больных РС4. Это не могло остаться не замеченным, и был проведен дополнительный анализ данных многих зарубежных регистров с целью выявления причин. В итоге было отмечено, что, начиная с 1996 года и до 2000 года, в период активного внедрения ПИТРС, происходило неуклонное снижение частоты постановки диагноза ППРС у молодых пациентов и частые случаи ошибочной постановки диагноза вторично-прогрессирующего РС (ВПРС) у возрастных больных.

    '

    Однако это не единственные причины снижения показателя распространенности ППРС. Было произведено изменение критериев постановки диагноза ППРС - повысилась их чувствительность и специфичность, а также были внедрены новые методы диагностики, что привело к улучшению доступности медицинской помощи.

    .

    В 2006 году опубликован литературный обзор по ряду проведенных ранее работ, в ходе которых было выявлено, что скорость и характер прогрессирования при ППРС и ВПРС схожи. В последующем это и послужило причиной для предположения ведущего механизма в патогенезе развития ППРС именно аксональной дегенерации, которая и лежит в основе накопления неврологического дефицита при ВПРС5.

    Ранее группой исследователей, во главе с T. Revesz, было проведено гистологическое/цитологическое исследование очага демиелинизации больного ППРС6. Учеными было отмечено существенно меньшее содержание воспалительных клеток в сравнении с очагом демиелинизации больного ВПРС. Эти данные, в сочетании с ранее проведенным МРТ исследованием, показали, что при ППРС в меньшей степени происходит очаговое поражение белого вещества. В очагах демиелинизации при ППРС отмечается потеря олигодендроцитов7,8 и менее острое аксональное поражение, чем в очагах при РРС9. 

    '

    Опубликованы данные, указывающие на то, что во внешне неизмененном белом веществе больных как с ППРС, так и с ВПРС выявляется выраженная демиелинизация и диффузные изменения с активацией микроглии и аксональным повреждением, что в очередной раз указывает на схожесть протекающих процессов при двух данных типах течения РС10.

    .

    Более того, и в корковом сером веществе также отмечаются процессы демиелинизации. При детальном морфологическом исследовании очагов демиелинизации у больных РРС обращают на себя внимание более значительные изменения белого вещества именно локального характера, то есть имеется четкое разграничение между пораженными участками белого вещества и не пораженными. Все это позволяет выделить четкие различия между РРС и ППРС, а именно, при ППРС отмечается более выраженные патологические изменения в виде диффузного аксонального повреждения в белом веществе и корковая демиелинизация в отличие от РРС, где имеется только локальное поражение в очаге демиелинизации.

    Для объективизации атрофических процессов в ЦНС как проявления нейродегенерации, в настоящее время применяют МРТ-морфометрию. Атрофические процессы у больных ППРС и ВПРС обнаруживаются при помощи данной методики как в головном мозге, так и в спинном мозге уже на начальных этапах прогрессирования. Рядом исследований показана достоверная связь атрофических процессов с нарастанием инвалидизации.

    '

    Помимо локального, острого повреждения нейронов при воспалительных процессах, существуют, как упоминалось выше, еще и диффузные нейродегенеративные изменения в ЦНС больных РС.

    .

    Проведение МР-спектроскопии и анализ изменения содержания N-ацетиласпартата (NAA) позволяет выявить потерю нейронов и во внешне неизмененных белом и корковом сером веществе головного мозга. Одним из возможных объяснений диффузной нейрональной потери может служить именно вторичная валлеровская дегенерация как следствие очагового аксонального повреждения.

    Отдельного внимания заслуживают данные, полученные при изучении гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) у больных РС. В 2007 году были опубликованы результаты исследования по изучению состояния ГЭБ у больных ППРС и ВПРС11. Проводилось исследование внешне неизмененных белого и коркового серого вещества головного мозга на предмет признаков несостоятельности ГЭБ, которая была выявлена не только в активных очагах, но и в хронических неактивных очагах, а также во внешне неизмененных белом и корковом сером веществе головного мозга и при ППРС и при ВПРС. Полученные результаты также могут объяснять наличие у данной категории больных схожих диффузных изменений в ЦНС.

     

    Литература:

    1. Montalban X. Primary progressive multiple sclerosis./ Montalban X.// Current Opinion in Neurology. – 2005. – N 18(3) – p. 261-266;
    2. Ebers G. Natural history of primary progressive multiple sclerosis./ Ebers G.// Multiple Sclerosis. – 2004. – N 10(1 suppl) – p. S8-S15
    3. Tremlett H, Paty D, Devonshire V. The natural history of primary progressive MS in British Columbia, Canada./ Tremlett H, Paty D, Devonshire V.// Neurology. – 2005. – N 65(12) – p.1919-1923
    4. Westerlind H. at el.. A significant decrease in diagnosis of primary progressive multiple sclerosis: A cohort study./ Westerlind H. at el.// Multiple Sclerosis. – 2016. - N 22 – p.1071
    5. Kremenchutzky M. The natural history of multiple sclerosis: a geographically based study 9: Observations on the progressive phase of the disease./ Kremenchutzky M.// Brain. – 2006. – N 129(3) – p.584-594
    6. Revesz T, Kidd D, Thompson A, Barnard R, McDonald W. A comparison of the pathology of primary and secondary progressive multiple sclerosis./ Revesz T, Kidd D, Thompson A, Barnard R, McDonald W.// Brain. – 1994. – N 117(4) – p.759-765
    7. Lucchinetti C. A quantitative analysis of oligodendrocytes in multiple sclerosis lesions: A study of 113 cases./ Lucchinetti C.// Brain. – 1999. – N 122(12) – p. 2279-2295;
    8. Lucchinetti C, BrпїЅck W, Parisi J, Scheithauer B. et al.. Heterogeneity of multiple sclerosis lesions: Implications for the pathogenesis of demyelination./ Lucchinetti C, BrпїЅck W, Parisi J, Scheithauer B. et al..// Annals of Neurology. – 2000/ - N 47(6) – p.707-717;
    9. Bitsch A. Acute axonal injury in multiple sclerosis: Correlation with demyelination and inflammation./ Bitsch A.// Brain. – 2000/ - N 123(6) – p.1174-1183;
    10. Kutzelnigg A. Cortical demyelination and diffuse white matter injury in multiple sclerosis./ Kutzelnigg A.// Brain. – 2005. – N 128(11) – p.2705-2712
    11. Leech S, Kirk J, Plumb J, McQuaid S. Persistent endothelial abnormalities and blood-brain barrier leak in primary and secondary progressive multiple sclerosis./ Leech S, Kirk J, Plumb J, McQuaid S.// Neuropathol Appl Neurobiol. – 2007. – N 33(1) – p. 86–98

     

     

    Оцените, насколько статья была для вас полезна?

    Спасибо!

    Что-то пошло не так!

    Вы должны войти в систему, чтобы голосовать 1 звезда 2 звезды 3 звезды 4 звезды 5 звезды <%= rating %> из 5 звезд (<%= votes %>)

     

    M-RU-00005018 Декабрь 2021

    Дисклеймер

    На сайте присутствует медицинский контент. Подтвердите, что вы являетесь медицинским сотрудником.

    Да, являюсь Нет, не являюсь
    • © 2022 Roche Russia
    • 29.06.2022
    • Медицинская информация
    • Сообщить о нежелательном явлении
    • Положение о конфиденциальности
    • Правовое соглашение
    • Политика оператора в отношении обработки персональных данных

    Инструкции по медицинскому применению актуальны на момент создания материала. Актуальные инструкции размещаются на сайте roche.ru в Каталоге продукции. | АО «Рош-Москва», 107045, г. Москва, Трубная площадь, дом 2 эт/пом/ком 1, I, 42. Все права защищены | Информация на данном веб-сайте предназначена исключительно для медицинских работников. | M-RU-00000231, 08.2021