Этот сайт использует cookie для оптимизации своей работы. Используя этот сайт, вы даете согласие на размещение файлов cookie на вашем устройстве.

Использование и доступ к этой услуге регулируется Положением о конфиденциальности.

Roche Navigation Menu med.roche.ru : med.roche.ru
  • Войти
  • Выйти
  • Поиск
Roche
  • Вверх
  • Главная
  • Search
  • Close search

						
							

Searching

    • Главная
    • Заболевания
      Заболевания Общая информация
      • Онкология
      • Рак легкого
      • Рак молочной железы
      • Гепатоцеллюлярная карцинома
      • Уротелиальный рак
      • Меланома
      • Опухоли с транслокациями NTRK
      • Рак щитовидной железы
      • Опухоли головы и шеи
      • Неврология
      • Рассеянный склероз
      • Оптиконевромиелит
      • Спинальная мышечная атрофия
      • Болезнь Альцгеймера
      • Гематология
      • Гемофилия А
      • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
      • Фолликулярная лимфома
      • Иммунология
      • Ревматоидный артрит
      • Системный ювенильный идиопатический артрит
      • Гигантоклеточный артериит
      • Ювенильный идиопатический артрит
      • Инфекции
      • COVID 19
      • Грипп
      • Офтальмология
      • Диабетический макулярный отек
      • Возрастная макулярная дегенерация
      • Наше будущее
      • Болезнь Альцгеймера
      • Офтальмология
    • Продукты
      Продукты Общая информация
      • Онкология
      • Тецентрик® (атезолизумаб)
      • Кадсила® (трастузумаб эмтанзин)
      • Перьета® (пертузумаб)
      • Алеценза® (алектиниб)
      • Котеллик® (кобиметиниб) + Зелбораф® (вемурафениб)
      • Зелбораф® (вемурафениб)
      • Фесго® (пертузумаб + трастузумаб)
      • Неврология
      • ОКРЕВУС® (окрелизумаб)
      • Эврисди® (рисдиплам)
      • Энспринг® (сатрализумаб)
      • Гематология
      • Гемлибра® (эмицизумаб)
      • Газива® (обинутузумаб)
      • Полайви® (Полатузумаб ведотин)
      • Иммунология
      • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Инфекции
      • КСОФЛЮЗА® (балоксавир марбоксил)
      • Касиривимаб и имдевимаб
      • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Геномное профилирование
      • FoundationOne CDx
      • FoundationOne Liquid CDx
      • FoundationOne Heme
    • Сервисы
      Сервисы Общая информация
    • Инновации
      Инновации Общая информация
      • Наше будущее
      • Геномное профилирование
      • Сервисы
    • Мероприятия
      Мероприятия Общая информация
      • Архив мероприятий по нозологиям:
      • Онкология
      • Неврология
      • Гематология
      • Инфекционные болезни
      • Предстоящие мероприятия
      • Ближайшие мероприятия:
      • Пациент с ГЦК. Диалог химиотерапевта и интервенционного хирурга
    • Главная
    • Заболевания
      • Онкология
        • Рак легкого
        • Рак молочной железы
        • Гепатоцеллюлярная карцинома
        • Уротелиальный рак
        • Меланома
        • Опухоли с транслокациями NTRK
        • Рак щитовидной железы
        • Опухоли головы и шеи
      • Неврология
        • Рассеянный склероз
        • Оптиконевромиелит
        • Спинальная мышечная атрофия
        • Болезнь Альцгеймера
      • Гематология
        • Гемофилия А
        • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
        • Фолликулярная лимфома
      • Иммунология
        • Ревматоидный артрит
        • Системный ювенильный идиопатический артрит
        • Гигантоклеточный артериит
        • Ювенильный идиопатический артрит
      • Инфекции
        • COVID 19
        • Грипп
      • Офтальмология
        • Диабетический макулярный отек
        • Возрастная макулярная дегенерация
      • Наше будущее
        • Болезнь Альцгеймера
        • Офтальмология
    • Продукты
      • Онкология
        • Тецентрик® (атезолизумаб)
        • Кадсила® (трастузумаб эмтанзин)
        • Перьета® (пертузумаб)
        • Алеценза® (алектиниб)
        • Котеллик® (кобиметиниб) + Зелбораф® (вемурафениб)
        • Зелбораф® (вемурафениб)
        • Фесго® (пертузумаб + трастузумаб)
      • Неврология
        • ОКРЕВУС® (окрелизумаб)
        • Эврисди® (рисдиплам)
        • Энспринг® (сатрализумаб)
      • Гематология
        • Гемлибра® (эмицизумаб)
        • Газива® (обинутузумаб)
        • Полайви® (Полатузумаб ведотин)
      • Иммунология
        • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Инфекции
        • КСОФЛЮЗА® (балоксавир марбоксил)
        • Касиривимаб и имдевимаб
        • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Геномное профилирование
        • FoundationOne CDx
        • FoundationOne Liquid CDx
        • FoundationOne Heme
    • Сервисы
    • Инновации
      • Наше будущее
      • Геномное профилирование
      • Сервисы
    • Мероприятия
      • Архив мероприятий по нозологиям:
        • Онкология
        • Неврология
        • Гематология
        • Инфекционные болезни
      • Предстоящие мероприятия
      • Ближайшие мероприятия:
        • Пациент с ГЦК. Диалог химиотерапевта и интервенционного хирурга
    • Войти
    • Выйти
    Закрыть

    1 - of Результаты ""

    No results

    Вы являетесь медицинским работником? Зарегистрируйтесь на портале для полного доступа к информации. 

    Зарегистрироваться
    • Системный ювенильный идиопатический артрит

      Информация о заболевании

      Прочитайте больше


    Вы здесь:

    1. Иммунология
    2. Заболевания
    3. Системный ювенильный идиопатический артрит

    Системный ЮИА

    Наиболее тяжелой и инвалидизирующей формой юношеского артрита является ЮИА с системным началом (системный ювенильный идиопатический артрит) – это артрит одного и более суставов, который сопровождается (или которому предшествует) подтвержденной перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель в сочетании с одним или более из перечисленных признаков. У большинства детей сЮИА характеризуется неблагоприятным прогнозом. У 50% пациентов заболевание непрерывно рецидивирует, сопровождается прогрессирующим деструктивным полиартритом и функциональной недостаточностью. Смертность от сЮИА составляет 1% в Европе и менее 0,5% в Северной Америке.

    Патогенез и клиническая картина

    сЮИА в настоящее время рассматривают в большей степени не как аутоиммунное, а как аутовоспалительное заболевание. В развитии сЮИА ведущую роль играет активация врожденного иммунитета; эффекторные клетки — макрофаги и нейтрофилы, аутоантитела — не выявляются. В патогенезе центральную роль играет активация врожденной иммунной системы и продукция провоспалительных цитокинов активированными макрофагами (интерлейкинов 6, 1, 18 (ИЛ6, ИЛ1, ИЛ18), фактора некроза опухоли альфа, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (ГКСФ) и др.). 

    С гиперпродукцией провоспалительных цитокинов связывают развитие клинических проявлений болезни (лихорадка, полиморфная сыпь, серозит, увеличение размеров печени, селезенки и лимфатических узлов, деструктивный артрит; гемафагоцитарный синдром, остеопроз) и патологических изменений лабораторных показателей (лейкоцитоз, тромбоцитоз, гиперпродукция амилоида А, гаптоглобина, С-реактивного белка, фибриногена). 

    Развитие гипохромной анемии связывают с гиперпродукцией интерлейкина 6. ИЛ6 стимулирует секрецию гепатоцитами гепсидина, который уменьшает всасывание железа в кишечнике и ингибирует его высвобождение из макрофагов, что ведет к дефициту железа для эпитропоэза и является причиной развития анемии. 

    В повышенных концентрациях ИЛ6 блокирует выработку адренокортикотропного гормона, кортизола и гормона роста, что приводит к развитию усталости, сонливости, депрессии, когнитивным расстройствам и отставанию в росте у детей с сЮИА. С гиперпродукцей провоспалительных цитокинов также ассоциируется развитие вторичного амилоидоза – грозного осложнения сЮИА.

    Системные и суставные эффекты ИЛ-6 при сЮИА

    Изображений 3 

    Эпидемиология

    Истинная распространенность сЮИА не известна. В Европе она составляет 0,3-0,8 на 100 000 детей в возрасте до 16 лет. Доля сЮА в структуре юношеского артрита составляет от 5% до 15% в Северной Америке и Европе, 50% – в Японии. 

    В регистре МЗ РФ зарегистрировано 963 ребенка. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-5 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.

    Изображений 4 

    Клиническая картина

    Системный ювенильный идиопатический артрит (сЮИА) характеризуется хроническим течением артрита, персистированием системных проявлений (лихорадка, сыпь, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, серозиты) и существенным повышением лабораторных маркеров воспаления (число лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, С-реактивный белок, ферритин). сЮИА – это наиболее тяжелый вариант заболевания: у половины пациентов рецидивирует хронический полиартрит (с/без системных проявлений), прогрессирует костнохрящевая деструкция суставов и развивается тяжелая функциональная недостаточность, неуклонно нарастает степень инвалидизации.

    Особенностью клинической картины сЮИА является острое начало: подъем температуры тела > 39°C, пятнистая и/или пятнисто-папулезная сыпь. Развиваются васкулит, лимфаденопатия, также перикардит и плеврит. Спленомегалия наиболее выражена в первые годы от дебюта заболевания. Грозным осложнением сЮИА является синдром активации макрофагов, при тяжелом течении которого возможен летальный исход. При сЮИА достаточно часто наблюдается задержка роста детей. У большинства пациентов развивается полиартрит. Наиболее часто в процесс вовлекаются лучезапястные, коленные и голеностопные суставы.

    Лечение

    Лечение сЮИА – сложная проблема детской ревматологии, что связано с невысокой эффективностью метотрексата при этом варианте заболевания, а также с развитием тяжелых нежелательных явлений глюкокортикоидной терапии. 

    Целью лечения сЮИА является купирование системных проявлений; боли, утомляемости и скованности, предотвращение деструкции хряща и кости, минимизация деформаций и улучшение подвижности суставов с сохранением роста и развития ребенка. Всем пациентам на этапе обследования при наличии лихорадки и болевого синдрома назначают НПВС.

    Монотерапия НПВС проводится не более 1 мес вне зависимости от активности болезни и наличия факторов неблагоприятного прогноза. После верификации диагноза при опасных для жизни системных проявлениях (серозит, кардит, пневмонит, васкулит) проводят пульс-терапию метилпреднизолоном. При наличии стойкого артрита назначают внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов. Среди препаратов второй линии, применяемых для лечения детей с ЮИА, во всем мире предпочтение отдается метотрексату. При сЮИА метотрексат недостаточно эффективен в отношении системных проявлений. И не является препаратом выбора для лечения сЮИА с активными системными проявлениями без артрита.

    В течение последних нескольких лет открылись новые перспективы применения генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) при ЮИА. Биологические агенты производятся с помощью генно-инженерных технологий. В отличие от метотрексата или других иммунодепрессантов, мишенями для ГИБП являются провоспалительные цитокины (ФНОα, ИЛ1, ИЛ6) и их рецепторы. 

    Было показано, что биологические препараты являются мощными средствами для блокирования воспалительного процесса, характерного для сЮИА. В Российской Федерации для лечения сЮИА применяется тоцилизумаб – гуманизированное моноклональное антитело к рецептору ИЛ6. Тоцилизумаб 

    в форме внутривенного введения разрешен к применению у детей старше 2 лет, а в форме подкожного введения – уже с 1 года.

    Изображений 4 

    Тоцилизумаб блокирует связывание ИЛ-6 с клеткой

     

    Тоцилизумаб – гуманизированное моноклональное антитело к рецептору ИЛ 6, блокирующее как растворимый, так и мембранный рецептор. Основанием для регистрации препарата для лечения системного варианта ЮИА были положительные результаты ряда клинических исследований эффективности и безопасности терапии тоцилизумабом у детей с сЮИА.

    АКТЕМРА® в форме концентрата для приготовления раствора для инфузий

    Изображений 6 

    АКТЕМРА® в форме раствора для подкожного ведения1,2

    Изображений 7 

    Список литературы:

    1. Клинические рекомендации по лечению Юношеского артрита с системным началом. Союз Педиатров России, 2017 г.

    2. Е.И. Алексеева. Ювенильный идиопатический артрит: клиническая картина, диагностика, лечение. Вопросы современной педиатрии /2015/ ТОМ 14/ №1

     

     

    Информация предназначена для медицинских работников

    M-RU-00003121 Май 2021

    Дисклеймер

    На сайте присутствует медицинский контент. Подтвердите, что вы являетесь медицинским сотрудником.

    Да, являюсь Нет, не являюсь
    • © 2023 Roche Russia
    • 31.01.2023
    • Медицинская информация
    • Сообщить о нежелательном явлении
    • Положение о конфиденциальности
    • Правовое соглашение
    • Политика оператора в отношении обработки персональных данных

    Инструкции по медицинскому применению актуальны на момент создания материала. Актуальные инструкции размещаются на сайте roche.ru в Каталоге продукции. | АО «Рош-Москва», 107045, г. Москва, Трубная площадь, дом 2 эт/пом/ком 1, I, 42. Все права защищены | Информация на данном веб-сайте предназначена исключительно для медицинских работников.