Этот сайт использует cookie для оптимизации своей работы. Используя этот сайт, вы даете согласие на размещение файлов cookie на вашем устройстве.

Использование и доступ к этой услуге регулируется Положением о конфиденциальности.

Roche Navigation Menu med.roche.ru : med.roche.ru
  • Войти
  • Выйти
  • Поиск
Roche
  • Вверх
  • Главная
  • Search
  • Close search

						
							

Searching

    • Главная
    • Заболевания
      Заболевания Общая информация
      • Онкология
      • Рак легкого
      • Рак молочной железы
      • Гепатоцеллюлярная карцинома
      • Уротелиальный рак
      • Меланома
      • Опухоли с транслокациями NTRK
      • Рак щитовидной железы
      • Опухоли головы и шеи
      • Неврология
      • Рассеянный склероз
      • Оптиконевромиелит
      • Спинальная мышечная атрофия
      • Болезнь Альцгеймера
      • Гематология
      • Гемофилия А
      • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
      • Фолликулярная лимфома
      • Иммунология
      • Ревматоидный артрит
      • Системный ювенильный идиопатический артрит
      • Гигантоклеточный артериит
      • Ювенильный идиопатический артрит
      • Инфекции
      • COVID 19
      • Грипп
      • Офтальмология
      • Диабетический макулярный отек
      • Возрастная макулярная дегенерация
      • Наше будущее
      • Болезнь Альцгеймера
    • Продукты
      Продукты Общая информация
      • Онкология
      • Тецентрик® (атезолизумаб)
      • Кадсила® (трастузумаб эмтанзин)
      • Перьета® (пертузумаб)
      • Алеценза® (алектиниб)
      • Котеллик® (кобиметиниб) + Зелбораф® (вемурафениб)
      • Зелбораф® (вемурафениб)
      • Фесго® (пертузумаб + трастузумаб)
      • Неврология
      • ОКРЕВУС® (окрелизумаб)
      • Эврисди® (рисдиплам)
      • Энспринг® (сатрализумаб)
      • Гематология
      • Гемлибра® (эмицизумаб)
      • Газива® (обинутузумаб)
      • Полайви® (Полатузумаб ведотин)
      • Иммунология
      • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Инфекции
      • КСОФЛЮЗА® (балоксавир марбоксил)
      • Касиривимаб и имдевимаб
      • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Геномное профилирование
      • FoundationOne CDx
      • FoundationOne Liquid CDx
      • FoundationOne Heme
    • Сервисы
      Сервисы Общая информация
    • Инновации
      Инновации Общая информация
      • Наше будущее
      • Болезнь Альцгеймера
      • Молекулярно-направленная терапия
      • NTRK+
      • ROS1
      • Прецизионная медицина
      • Диагностика перестроек генов
      • Геномное профилирование
      • Заболевания
      • Продукты
      • Сервисы
      • Инновации
      • Мероприятия
      • Доброе пожаловать на MedRoche!
      • Доброе пожаловать на MedRoche!
      • Сервисы
    • Мероприятия
      Мероприятия Общая информация
      • Архив мероприятий по нозологиям:
      • Онкология
      • Неврология
      • Гематология
      • Инфекционные болезни
      • Предстоящие мероприятия
      • Ближайшие мероприятия:
      • Пациент с ГЦК. Диалог химиотерапевта и интервенционного хирурга
    • Главная
    • Заболевания
      • Онкология
        • Рак легкого
        • Рак молочной железы
        • Гепатоцеллюлярная карцинома
        • Уротелиальный рак
        • Меланома
        • Опухоли с транслокациями NTRK
        • Рак щитовидной железы
        • Опухоли головы и шеи
      • Неврология
        • Рассеянный склероз
        • Оптиконевромиелит
        • Спинальная мышечная атрофия
        • Болезнь Альцгеймера
      • Гематология
        • Гемофилия А
        • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
        • Фолликулярная лимфома
      • Иммунология
        • Ревматоидный артрит
        • Системный ювенильный идиопатический артрит
        • Гигантоклеточный артериит
        • Ювенильный идиопатический артрит
      • Инфекции
        • COVID 19
        • Грипп
      • Офтальмология
        • Диабетический макулярный отек
        • Возрастная макулярная дегенерация
      • Наше будущее
        • Болезнь Альцгеймера
    • Продукты
      • Онкология
        • Тецентрик® (атезолизумаб)
        • Кадсила® (трастузумаб эмтанзин)
        • Перьета® (пертузумаб)
        • Алеценза® (алектиниб)
        • Котеллик® (кобиметиниб) + Зелбораф® (вемурафениб)
        • Зелбораф® (вемурафениб)
        • Фесго® (пертузумаб + трастузумаб)
      • Неврология
        • ОКРЕВУС® (окрелизумаб)
        • Эврисди® (рисдиплам)
        • Энспринг® (сатрализумаб)
      • Гематология
        • Гемлибра® (эмицизумаб)
        • Газива® (обинутузумаб)
        • Полайви® (Полатузумаб ведотин)
      • Иммунология
        • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Инфекции
        • КСОФЛЮЗА® (балоксавир марбоксил)
        • Касиривимаб и имдевимаб
        • Актемра® (тоцилизумаб)
      • Геномное профилирование
        • FoundationOne CDx
        • FoundationOne Liquid CDx
        • FoundationOne Heme
    • Сервисы
    • Инновации
      • Наше будущее
        • Болезнь Альцгеймера
      • Молекулярно-направленная терапия
        • NTRK+
        • ROS1
        • Прецизионная медицина
        • Диагностика перестроек генов
      • Геномное профилирование
        • Заболевания
        • Продукты
        • Сервисы
        • Инновации
        • Мероприятия
        • Доброе пожаловать на MedRoche!
        • Доброе пожаловать на MedRoche!
      • Сервисы
    • Мероприятия
      • Архив мероприятий по нозологиям:
        • Онкология
        • Неврология
        • Гематология
        • Инфекционные болезни
      • Предстоящие мероприятия
      • Ближайшие мероприятия:
        • Пациент с ГЦК. Диалог химиотерапевта и интервенционного хирурга
    • Войти
    • Выйти
    Закрыть

    1 - of Результаты ""

    No results

    Вы являетесь медицинским работником? Зарегистрируйтесь на портале для полного доступа к информации. 

    Зарегистрироваться
    • Классификация опухолей мягких тканей (ВОЗ 2020)

      Прочитайте больше

    • Опухоли с транслокациями NTRK
    • Частота мутаций NTRK
    • Диагностика мутаций NTRK
    • Энтректиниб
    • Agnostic подход в терапии опухолей
    • Рекомендации NCCN
    • Классификация опухолей мягких тканей
    • Больше
      • Частота мутаций NTRK
      • Диагностика мутаций NTRK
      • Энтректиниб
      • Agnostic подход в терапии опухолей
      • Рекомендации NCCN
      • Классификация опухолей мягких тканей

    Вы здесь:

    1. Онкология
    2. Заболевания
    3. Опухоли с транслокациями NTRK
    4. Классификация опухолей мягких тканей

    Классификация опухолей мягких тканей (ВОЗ 2020)

    '

    • Новые группы, впервые включенные в классифкацию опухолей мягких тканей в 2020 году выделены синей заливкой
    • В правой колонке приведены характерные для группы молекулярно-генетические маркеры

    '

    Pdf версия

    Адипоцитарные опухоли

    Доброкачественные
    Липома и липоматоз
     
    Липоматоз нерва
     
    Липобластома и липобластоматоз
     
    Ангиолипома
     
    Миолипома мягких тканей
     
    Хондроидная липома 
     
    Веретеноклеточная /плеоморфная липома 
     
    Атипичная веретеноклеточная/плеоморфная липоматозная опухоль   
    Нет амплификации CDK4, MDM2 в отличии от дифференцированной/дедифференцированной липосаркомы
    Гибернома
     
    Промежуточные (местноинвазивные)
    Атипичная липоматозная опухоль
     
    Злокачественные адипоцитарные опухоли
    Дифференцированная липосаркома: липомоподобная, склерозирующая, воспалительная
     
    Дедифференцированная липосаркома
     
    Миксоидная липосаркома
    EWS-CHOP, FUS-CHOP
    Плеоморфная липосаркома
     
    Миксоидная плеоморфная липосаркома
    Нет перестроек FUS/EWSR1-DDIT3 в отличии от конвенциональной миксоидной липосаркомы и амплификации CDK4, MDM2

    '

    Фибробластические/миофибробластические опухоли

    Доброкачественные 
    Нодулярный фасциит
     
    Пролиферативный фасциит и пролиферативный миозит
     
    Оссифицирующий миозит и фиброзно-костная псевдоопухоль пальца
     
    Ишемический фасциит
     
    Эластофиброма 
     
    Фиброзная гамартома младенцев
    InDel EGFR ex20 
    Фиброматоз шеи
     
    Ювенильный гиалиновый фиброматоз
     
    Фиброматоз с эозинофильными цитоплазматическими включениями
     
    Фиброма оболочек сухожилия 
     
    Десмопластическая фибробластома 
     
    Миофибробластома
     
    Миофибробластома типа молочной железы
     
    Кальцифицирующая апоневротическая фиброма 
    FN1-EGF
    EWSR1-SMAD3-положительная фибробластическая опухоль 
    EWSR1-SMAD3 
    Ангиомиофибробластома 
     
    Клеточная ангиофиброма 
     
    Ангиофиброма мягких тканей
    Перестройка гена NCOA2 (AHRR-NCOA2) 
    Затылочная фиброма 
     
    Акральная фибромиксома 
     
    Фиброма Гарднера
     
    Промежуточные (местноинвазивные)
    Фиброматоз ладонного-подошвенного типа
     
    Десмоидоподобный фиброматоз
     
    Липофиброматоз
    EGF/HBEGF/TGFA – EGFR/ROS1/RET/PDGFRB
    Гигантоклеточная фибробластома 
     
    Выбухающая дерматофибросаркома 
    COL1A1-PDGFB, COL6A3-PDGFD, EMILIN2-PDGFD 
    Промежуточные (редко метастазирующие)
    Выбухающая дерматофибросаркома, фибросаркоматоидная
     
    Солитарная фиброзная опухоль
    NAB-STAT6 
    Воспалительная миофибробластическая опухоль
    TPM3-ALK, TPM4-ALK, CLTC-ALK, CARS-ALK, RANBP2-ALK, EML4-ALK, KIF5B-ALK, DCNT-ALK, EEF1G-ALK, TGF-ROS1, ETV6-NTRK3, SRF-PDGFRb
    Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности
     
    Поверхностная CD34-положительная фибробластическая опухоль
    Нет 
    Миксовоспалительная фибробластическая саркома
    Перестройки BRAF, амплификация VGLL3
    Инфантильная фибросаркома
    ETV6-NTRK3, EML4-NTRK3, перестройки NTRK1,2, BRAF, MET
    Злокачественные 
    Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная 
     
    Фибросаркома БДУ
     
    Миксофибросаркома
     
    Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности
    FUS-CREB3L1, FUS-CREB3L2
    Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома
     

    '

    Фиброгистиоцитарные опухоли

    Доброкачественные 
    Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль
     
    Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома
     
    Промежуточные (редко метастазирующие)
    Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль
     
    Гигантоклеточная опухоль мягких тканей БДУ
     
    Злокачественные 
    Злокачественная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль
     

    '

    Cосудистые опухоли

    Доброкачественные 
    Синовиальная гемангиома
     
    Внутримышечная гемангиома 
     
    Артериовенoзная мальформация/гемангиома 
     
    Венoзная гемангиома 
     
    Анастомозирующая гемангиома 
     
    Эпителиоидная гемангиома 
    LMNA-FOS, MBNL1-FOS,VIM-FOS ZFP36-FOSB, WWTR1-FOSB
    Лимфангиома и лимфангиоматоз
     
    Приобретенная пучковая гемангиома
     
    Промежуточные (местноинвазивные)
    Капошиформная гемангиоэндотелиома
     
    Сетчатая гемангиоэндотелиома
     
    Папиллярная ангиоэндотелиома лимфатических сосудов
     
    Смешанная гемангиоэндотелиома
     
    Саркома Капоши
     
    Псевдомиогенная гемангиоэндотелиома
    SERPINE1-FOSB, ACTB-FOSB
    Злокачественные
    Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
    Эпителиоидная гемангиоэндотелиома c YAP1-TFE3
    Ангиосаркома
     

    '

    Перицитные (периваскулярные) опухоли

    Доброкачественные и промежуточные
    Гломус-опухоль БДУ
    BRAF V600E MIR143-NOTCH1/2/3
    Миоперицитома, включая миофиброму 
    Нуклеотидные замены в PDGFRB SRF-RELA (клеточная миофиброма)
    Ангиолейомиома 
     
    Злокачественные 
    Гломусная опухоль, злокачественная 
     

    '

    Опухоли гладкой мышечной ткани

    Доброкачественные 
    Лейомиома 
     
    Промежуточные
    Гладкомышечная опухоль неизвестного потенциала злокачественности
     
    EBV-ассоцированная гладкомышечная опухоль
     
    Злокачественные 
    Воспалительная лейомиосаркома
    Нет 
    Лейомиосаркома
     

    '

    Опухоли скелетной мышечной ткани

    Доброкачественные 
    Рабдомиома
     
    Злокачественные 
    Эмбриональная рабдомиосаркома
     
    Альвеолярная рабдомиосаркома
    PAX3-FOXO1, PAX7-FOXO1
    Плеоморфная рабдомиосаркома
     
    Веретеноклеточная/склерозирующая рабдомиосаркома
    Врожденная/инфантильная: SRF-NCOA2, TEAD1-NCOA2, VGLL2-NCOA2, VGLL2-CITED2
    В/С РМС с мутацией MYOD1: MYOD1 L122R
    Внутрикостная/эпителиоидная: EWSR1-TFCP2,FUS-TFCP2
    Эктомезенхимома
     

    '

    Гастроинтестинальные стромальные опухоли

    Доброкачественные 
    МикроГИСО
     
    Злокачественные 
    Гастроинтестинальные стромальные опухоли
     

    '

    Опухоли хрящевой и костной ткани

    Доброкачественные 
    Хондрома
     
    Злокачественные 
    Остесаркома, внескелетная
     

    '

    Опухоли оболочек периферических нервов

    Доброкачественные 
    Шваннома
    Эпителиоидная шваннома: делеции / мутации LOF в SMARCB1 
    Нейрофиброма 
     
    Периневринома
     
    Опухоль из гранулярных клеток
    Мутации LOF в ATP6AP1 и ATP6AP1 
    Миксома оболочки нерва
     
    Одиночная отграниченная невринома
     
    Менингиома 
     
    Смешанная опухоль оболочек нерва
     
    Злокачественные 
    Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов 
    Конвенциональная: мутации LOF в NF1, CDKN2A/2B, компонентах PRC2 (EED, SUZ12)→ потеря H3K27me3
     
    Эпителиоидная: делеции / мутации LOF в SMARCB1
    Меланоцитарная злокачественная опухоль оболочек нерва 
     
    Опухоль из гранулярных клеток, злокачественная 
     
    Периневринома, злокачественная 
     

    '

    Опухоли с неясной дифференцировкой

    Доброкачественные 
    Миксома (клеточная миксома)
     
    Глубокая (агрессивная) ангиомиксома 
     
    Плеоморфная гиалинизирующая ангиоэктатическая опухоль
     
    Мезенхимальная опухоль с синдромом фосфатурии 
    FN1-FGFR1, FN-FGF1
    Периваскулярная эпителиоидная опухоль, доброкачественная
     
    Ангиомиолипома 
     
    Промежуточные (местноинвазивные)
    Гемoсидеротическая фибролипоматозная опухоль
     
    Ангиомиолипома, эпителиоидная
     
    Промежуточные (редко метастазирующие)
    Атипичная фиброксантома
     
    Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома
    ASPS-TFE3
    Кальцифицирующая фибромиксоидная опухоль
     
    Миоэпителиома
     
    Злокачественные 
    Злокачественная мезенхимальная опухоль с синдромом фосфатурии
     
    Веретеноклеточные опухоли с перестройкой NTRK*
    Перестройки генов NTRK (чаще NTRK1,2, реже NTRK3)
    Синовиальная саркома
    SS18-SSX1, SYT-SSX2, SYT-SSY4
    Эпителиоидная саркома: проксимальный и классический вариант
     
    Альвеолярная саркома мягких тканей
    ASPS-TFE3
    Светлоклеточная саркома
    EWS-ATF1
    Внескелетная миксоидная хондросаркома
    EWS-CHN, RBP56-CHN, CHN-TCF12
    Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль
    EWS-WT1
    Рабдоидная опухоль
     
    Периваскулярная эпителиоидная опухоль, злокачественная
     
    Саркома интимы 
     
    Кальцифицирующая фибромиксоидная опухоль, злокачественная 
     
    Миоэпителиальная carcinoma
     
    Недифференцированная саркома
     
    Веретеноклеточная саркома, недифференцированная
     
    Плеоморфная саркома, недифференцированная
     
    Круглоклеточная саркома, недифференцированная
     

    '

    Недифференцированные мелкокруглоклеточные саркомы костей и мягких тканей

    Саркома Юинга
    EWSR1-FLI1, EWSR1-ERG, EWSR1-ETV1, EWSR1-ETV4, EWSR1-FEV, FUS-ERG, FUS-FEV
    Круглоклеточная саркома с перестройками EWSR1 с генами-партнерами не из семейства ETS 
    EWSR1-NFATC2, EWSR1-PATZ1, FUS-NFATC2
    Саркома с перестройкой CIC
    CIC-DUX4, CIC-FOXO4, CIC-LEUTX, CIC-NUTM1, CIC-NUTM2B
    Саркомы с аберрациями гена BCOR 
    BCOR-CCNB3, BCOR-MAML3, BCOR ex15, YWHAE1-NUTM2, ZC3H7B-BCOR

    * Веретеноклеточные опухоли с перестройкой NTRK - это разнородная группа опухолей, объединенных наличием перестройки генов семейства NTRK; инфантильная фибросаркома исключена из этой категории. Данные опухоли часто состоят из веретеновидных клеток, характеризуются инфильтративным ростом и экспрессией CD34 и S100 по данным ИГХ. К данной группе относятся недавно описанные липофиброматозоподобные нейральные опухоли и опухоли, подобные опухолям оболочек периферических нервов. Перестройки генов NTRK приводят к образованию химерного онкогенного белка, который является мишенью для таргетной терапии.

    • Клинические рекомендации

      • АОР Саркомы мягких тканей
      • RUSSCO Саркомы мягких тканей
      • Рубрикатор клинических рекомендаций МЗ
    • Полезные ссылки

      • Опухоли с транслокациями NTRK
      • Диагностика транслокаций NTRK

     

    Оцените, насколько материал был для вас полезен?

    Спасибо!

    Что-то пошло не так!

    Вы должны войти в систему, чтобы голосовать 1 звезда 2 звезды 3 звезды 4 звезды 5 звезды <%= rating %> из 5 звезд (<%= votes %>)

    Список литературы:

    Kallen M.E. et al. The 2020 WHO classification. Whats new in soft tissue pathology? Am J Surg Pathol 2020;
    Sbaraglia M. et al. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. PATHOLOGICA 2021;113:70-84

    Информация предназначена для медицинских работников

    M-RU-00008053 июль 2022

    Дисклеймер

    На сайте присутствует медицинский контент. Подтвердите, что вы являетесь медицинским сотрудником.

    Да, являюсь Нет, не являюсь
    • © 2023 Roche Russia
    • 24.03.2023
    • Медицинская информация
    • Сообщить о нежелательном явлении
    • Положение о конфиденциальности
    • Правовое соглашение
    • Политика оператора в отношении обработки персональных данных

    Инструкции по медицинскому применению актуальны на момент создания материала. Актуальные инструкции размещаются на сайте roche.ru в Каталоге продукции. | АО «Рош-Москва», 107045, г. Москва, Трубная площадь, дом 2 эт/пом/ком 1, I, 42. Все права защищены | Информация на данном веб-сайте предназначена исключительно для медицинских работников.